世界トップクラスの大動脈センター。専門チームによるトータルケア アプローチ

marfan症候群

まるふぁんしょうこうぐん

概要

 マルファン症候群は、身体の細胞と細胞や、組織と組織をつなぐ結合組織に影響する遺伝子疾患のことで,骨格系、目、心臓や血管といった多くの器官に症状が現れます。マルファン症候群患者の大動脈は 正常より太くもろいことがあり、血管にかかる圧力により、大動脈の拡大(瘤)、解離、破裂や、大動脈弁および僧坊弁の
閉鎖不全などが引き起こされてしまう危険があり、生命に関わってきます。
しかしながら、早期の診断や定期検診をおこない、症状によっては外科的手術を施すことにより、平均に近い寿命を全うすることができます。
発生頻度は人口の約 3000~5000人程度に1人と言われています。

 当院では、マルファン症候群の多くの患者さんに対し手術を行っており非常に良好な成績をおさめております。またマルファン症候群で手術を受ける患者さんは若い患者さんも多く、大動脈基部の手術の際にはできるだけ自己弁を温存した手術(自己弁温存基部置換術;David手術)をおこなうようにしております。

大動脈基部疾患

大動脈基部は大動脈弁とその周辺の大動脈を指します。基部疾患としては、大動脈基部が拡張して起こる大動脈弁閉鎖不全症、また、大動脈弁の周りが拡張する大動脈弁輪拡張症などがあります……

大動脈瘤

大動脈瘤、よく聞きますが実際どんな病気でしょう?多くの場合破裂するまでは症状がありませんが、破裂すると直ちに命にかかわる状態に。そのため破裂前に早期発見・治療が……

Marfan症候群

Marfan症候群とは?当院・当センターは非常に良好な手術成績があります。特に、若い患者さんが多いので、大動脈基部の手術の際にはできるだけ自己弁を温存した手術(自己弁温存基部置換術;David手術)をおこなうようにしております……

大動脈解離

大動脈解離とは、大動脈壁の中に血液が進入して、大動脈壁が内外二層に離開された状態をいいます。ひとたび大動脈壁の中に血液が進入すると、多くの場合、きわめて短時間に大動脈の広い範囲に解離が広がっていきます。特に大動脈解離の発症直後は……

慶應義塾大学病院 大動脈先進医療センター
Keio University School of Medicine Advanced Aortic Medical Center

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