marfan症候群

概要

　マルファン症候群は、身体の細胞と細胞や、組織と組織をつなぐ結合組織に影響する遺伝子疾患のことで,骨格系、目、心臓や血管といった多くの器官に症状が現れます。マルファン症候群患者の大動脈は 正常より太くもろいことがあり、血管にかかる圧力により、大動脈の拡大（瘤）、解離、破裂や、大動脈弁および僧坊弁の
閉鎖不全などが引き起こされてしまう危険があり、生命に関わってきます。
しかしながら、早期の診断や定期検診をおこない、症状によっては外科的手術を施すことにより、平均に近い寿命を全うすることができます。
発生頻度は人口の約 ３０００～５０００人程度に1人と言われています。

　当院では、マルファン症候群の多くの患者さんに対し手術を行っており非常に良好な成績をおさめております。またマルファン症候群で手術を受ける患者さんは若い患者さんも多く、大動脈基部の手術の際にはできるだけ自己弁を温存した手術（自己弁温存基部置換術；David手術）をおこなうようにしております。